Синдром полной тестикулярной феминизации

Пациентка К., 16 лет. Обратилась в клинический центр микрохирургии с целью проведения пластики влагалища фрагментом сигмовидной кишки. Данная методика применяется в нашем центре у пациенток с врожденной патологией - недоразвитием влагалища (синдром Майера-Рокитанского). Основной жалобой пациентки было отсутствие менструаций. При осмотре на гинекологическом кресле выяснено: наружные половые органы развиты по женскому типу, правильно, клитор обычной формы и размера, не нарушенная девственная плева, влагалище длиной 5 см. Пациентке было проведено дополнительное обследование, в результате которого выяснено, что у девушки отсутствует матка и яичники, а в больших половых губах имеются яички – мужские гонады. Они имеют нормальные размеры. Грудь развита по женскому типу - №2 .Таким образом, девушка в свое время была генетически програмирована, как плод мужского пола, но из-за нечувствительности клеток-рецепторов организма к действию мужского полового гормона - тестостерона, организм начал развиваться по женскому типу, родилась и в дальнейшем развивалась женская особь. При этом она имеет все вторичные половые признаки, характерные для женского организма.

Диагноз: Синдром полной тестикулярной феминизации. При определении уровня половых гормонов крови выявлено: нормальный для женского организма уровень женских половых гормонов (эстроген) и чрезмерно высокий (характерный для мужского организма) уровень мужского полового гормона – тестостерона.

На основании полученных данных принято решение выполнить пациентке удаление яичек с целью нормализации гормонального фона и профилактики малигнизации (озлокачествления) последних. Под общим наркозом паховыми доступами пациентке выполнена орхэктомия – удаление яичек. Предложена дальнейшая консервативная реабилитации в виде процедур увеличивающих емкость влагалища. Вопрос о пластике влагалища отложен на 6 месяцев.

внешний вид пациентки с синдромом тестикулярной феминизации
внешний вид пациентки с синдромом тестикулярной феминизации

хирургическая бригада: проф. Сокольщик М.М., асс. Садакова И.В.
хирургическая бригада: проф. Сокольщик М.М., асс. Садакова И.В.

правое и левое яички выделены
правое и левое яички выделены

выполняется удаление яичка
выполняется удаление яичка

яички удалены
яички удалены
внешний вид половых органов у пациентки с синдромом тестикулярной феминизации
внешний вид половых органов у пациентки с
синдромом тестикулярной феминизации

Контакты

Клинический Центр реконструктивной и пластической хирургии
Амбулаторно-диагностическое отделение
7203331@gmail.com

Телефоны клиники

+7 (925) 857-06-05
+972 58-6272893