Труднопроизносимый синдром

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера (назван по фамилиям врачей, исследовавших это заболевание) – врожденная патология женского организма, заключающаяся в недоразвитии (атрезии) или полном отсутствии (аплазии) полости влагалища и матки в результате сращивания стенок. Встречается крайне редко - у одной из 4500 девочек.

Сращивание стенок влагалища

Парадокс в том, что атрезия влагалища, будучи врожденной, часто остается незамеченной и врачами-акушерами, и родителями девочки. Как правило, отсутствие у себя главного женского органа обнаруживает сама обладательница патологии, будучи уже в половозрелом возрасте.

Из истории болезни:

Алла Ф., 16 лет.

Род занятий - студентка.

Диагноз - синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера.

Алла:

- Может быть, если бы я росла в нормальной полной семье, мой дефект обнаружился бы раньше. Но так сложилось, что я с детства жила с отцом: родители развелись, мама уехала за границу, а я осталась с папой. Он, конечно, любил меня и заботился, но физиологией моей девчачьей, естественно, не интересовался. Да и я до поры ни на что не жаловалась.

Но настало время, когда у всех моих сверстниц-подружек начались месячные, а ко мне они все не приходили. Зато вместо месячных пришли боли: каждый месяц ни с того ни с сего прихватывало низ живота. Когда в очередной раз заболело, я решилась (первый раз в жизни!) обратиться к гинекологу. И этот первый раз стал для меня шокирующим: врач обнаружил у меня врожденную патологию с длинным названием - синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера. Проще говоря, у меня не оказалось влагалища.

Я сначала плохо понимала, что говорит мне врач, потом разревелась прямо в гинекологическом кресле. Когда наконец успокоилась, доктор объяснил, что этот редкий дефект устраняется с помощью хирургической операции. И порекомендовал обратиться в клинику профессора Сокольщика.

Руководитель Информационно-медицинской службы «С.-И.» профессор Михаил СОКОЛЬЩИК:

- Обследование, проведенное при поступлении Аллы в клинику, подтвердило наличие у нее синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера. Хотя внешне влагалище пациентки выглядело обманчиво-нормально: половые губы, преддверие, вход - все на месте, но дальше, через пару сантиметров, - стенка.

При этом на фоне атрезии влагалища матка оказалась достаточно развитой, яичники функционировали нормально, что само по себе является довольно редким случаем: чаще этой патологии влагалища сопутствует частичное или полное отсутствие матки.

Алле была предложена операция под названием «кольпопоэз» (формирование искусственного неовлагалища). Эта технология хорошо отработана в нашем Центре, операция проводится через четыре прокола внизу живота, с помощью эндоскопической техники. Материалом для неовлагалища служит 10-сантиметровый участок сигмовидной кишки самой пациентки, слизистая оболочка которой по своим свойствам близка к слизистой влагалища. Выполняется операция под общей анестезией.

Через неделю Алла выписалась из клиники. Ей были даны рекомендации по бужированию (разработке) ее нового органа для подготовки к будущей половой жизни. Кстати, поскольку матка и яичники девушки функционируют нормально, она вполне способна выносить и родить ребенка, зачав его с помощью ЭКО.

Подготовил Юрий Борисов

Анекдот

На пресс-конференции Мадонны корреспондент спрашивает:

- Ваш бывший пресс-секретарь утверждал, что у вас проблема из-за слишком короткого влагалища. Это правда?

- Нет. Проблема в том, что у него слишком длинный язык.

В. Иванов, Москва

Контакты

Клинический Центр реконструктивной и пластической хирургии
Амбулаторно-диагностическое отделение
7203331@gmail.com

Телефоны клиники

+7 (925) 857-06-05
+972 58-6272893